A L'INTENTION DES ÉTUDIANTS EN STAGE AU SERVICE D'HÉMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PÉDIATRIQUE

* Introduction, * Objectifs du stage, * Règles de comportement, * La validation du stage, * Activité au service, * Activité à la consultation, * Activité à l'hôpital de jour, * Les topos, * Les gardes, * La visite du laboratoire d'hématologie, * La visite du CRTS, * Références bibliographiques recommandées

INTRODUCTION
La pathologie hématologique est l'une des pathologies les plus fréquemment rencontrée par le médecin généraliste. C'est une discipline qui traite aussi bien de la pathologie nutritionnelle (anémie sidéropénique..), héréditaire (thalassémie, hémophilie..), immunitaire (PTAI..) que néoplasique (leucémies, lymphomes..). La rigueur dans la méthodologie diagnostique et l'approche thérapeutique des patients atteints d'affections hématologiques font de cette discipline un modèle en pathologie humaine.
L'unité d'hématologie et oncologie pédiatrique de l'hôpital 20 août 1953, reçoit des patients provenant de l'ensemble du territoire national. Ceci impose un rythme d'activité élevé. Seuls sont hospitalisés les patients dont l'état clinique ne permet pas une prise en charge ambulatoire ou ceux traités par une chimiothérapie nécessitant une administration ou une surveillance sur 24 heures. La majorité des patients est suivie en consultation et à l'hôpital de jour. Au niveau de l'hôpital de jour sont pris en charge les patients nécessitant une hospitalisation de quelques heures pour une chimiothérapie ou une transfusion.

Votre stage vous permettra de compléter les connaissances théoriques acquises à la faculté. Une révision de ces connaissances est obligatoire au début de votre stage. Un examen de sémiologie et de pathologie est prévu afin de s'assurer de cette révision. Durant votre stage des topos seront animés par les enseignants. Vous serez affectés au service, à la consultation ou à l'hôpital de jour. Vous aurez également à faire des gardes. A la fin de votre stage une évaluation est prévue pour tester votre apprentissage pratique. La validation du stage tient compte des notes des examens de sémiologie, de pathologie, de fin de stage et de l'évaluation de votre comportement quotidien
Quelque soient les efforts qui sont fournis par les enseignants pour vous former, votre formation ne sera parfaite que si elle s'accompagne d'une motivation de votre part, conduisant à une auto-formation.
Dans ce guide, vous trouverez les objectifs de votre stage, des informations sur le déroulement du stage et des conseils vous permettant de bénéficier d'une formation adéquate en hématologie.
Vous trouverez également à la fin de ce guide une série de conduite à tenir vous permettant de vous orienter devant certains symptômes en hématologie.

OBJECTIFS GENERAUX DU STAGE EN HEMATOLOGIE
Durant votre stage en hématologie vous devez absolument savoir
A- Sur le plan clinique :
01°) Reconnaître une adénopathie et préciser ses caractéristiques
02°) Reconnaître une splénomégalie
03°) Reconnaître une hépatomégalie
04°) Reconnaître un purpura
05°) Reconnaître une anémie
06°) Reconnaître les signes de gravité d'une anémie
07°) Reconnaître les signes de gravité d'un syndrome hémorragique

B- Sur l'hémogramme :
08°) Identifier une anémie et préciser ses caractéristiques
09°) Identifier une polyglobulie
10°) Identifier et interpréter une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles
11°) Identifier une hyperlymphocytose
12°) Identifier une hypermonocytose
13°) Identifier une hyperéosinophilie
14°) Identifier une myélémie
15°) Identifier une leucopénie
16°) Identifier une neutropénie
17°) Identifier une lymphopénie
18°) Identifier une thrombopénie
19°) Identifier une thrombocytose
20°) Identifier une pancytopénie

C- Sur le bilan d'hémostase
21°) Identifier un allongement du temps de céphaline activé
22°) Identifier un allongement du temps de Quick
23°) Identifier une hyperfibrinémie
24°) Identifier une hypofibrinémie
25°) Identifier un allongement du temps de saignement

D) Autres
26°) Interpréter une éléctrophorèse des protides
27°) Interpréter une éléctrophorèse de l'hémoglobine
28°) Interpréter un test de Coombs
29°) Interpréter une résistance globulaire
30°) Identifier des adénopathies sur la radiographie du thorax

Recueillir les données anamnestiques, cliniques et biologiques permettant de rattacher à sa cause
1°) Une anémie
2°) Une adénopathie isolée
3°) Une polyadénopathie
4°) Une splénomégalie
5°) Un purpura
6°) Un syndrome hémorragique
Identifier sur les données cliniques et biologiques
01°) Une leucémie aiguë
02°) Une leucémie lymphoïde chronique
03°) Une leucémie myéloïde chronique
04°) Une aplasie médullaire
05°) Un myélome multiple
06°) Un lymphome malin
07°) Une hémophilie
08°) Une insuffisance hépato-cellulaire
09°) Un déficit en facteurs vitamino-K dépendant
10°) Une coagulation intra-vasculaire disséminée
11°) Un purpura thrombopénique auto-immun
12°) Une anémie sidéropénique
13°) Une thalassémie
14°) Une anémie mégaloblastique
15°)Une drépanocytose
16°) Une maladie de Minkowski-Chauffard

Etre capable de
1°) Prescrire et surveiller le traitement d'une anémie sidéropénique
2°) Prescrire et surveiller le traitement d'un purpura thrombopénique auto-immun
3°) Poser l'indication, prescrire et surveiller la transfusion sanguine


RÈGLES DE COMPORTEMENT
PENDANT VOTRE STAGE VOUS DEVEZ OBSERVER QUELQUES RÈGLES GÉNÉRALES DE COMPORTEMENT

1°) Vous devez arriver le matin à 8h et partir à 12h. Lorsque vous êtes de garde vous devez arriver à 20h et partir pour le petit déjeuner à 8h. Les dimanches et jours fériés, les gardes commencent à 8h et s'achèvent à 20h. Il n'y a pas de récupération le lendemain de la garde.
2°) Vous devez assister à toutes les visites du côté où vous êtes affecté et accompagner votre malade lorsqu'il est l'objet d'examens complémentaires nécessitant son déplacement.
3°) Intéressez-vous aux autres patients du service et montrez à vos camarades les observations présentant un intérêt sémiologique ou diagnostique.
4°) Vous devez également porter une tenue correcte et propre et porter votre badge en permanence.

LES MALADES HOSPITALISES AYANT POUR LA PLUPART DES HÉMOPATHIES MALIGNES, VOUS DEVEZ OBSERVER DES RÈGLES DE COMPORTEMENTS PARTICULIERS

1°) Vous ne devez à aucun moment dire au malade le diagnostic retenu. Le médecin traitant jugera du moment et la manière opportuns pour informer le patient sur son affection. Vous devez également éviter de prononcer des termes tel que leucémie ou cancer devant le patient; utiliser plutôt des abréviations telles que L.A. ou Néo. Certains patients psychologiquement vulnérables peuvent en effet être profondément déprimés s'ils apprennent le diagnostic.
2°) Vous devez faire preuve d'humanité dans vos rapport avec les malades. Ne vous limitez pas à recueillir les données cliniques et les examens de laboratoire et à les reporter dans le dossier. Intéressez vous à la vie sociale du patient, son travail, ses enfants le cas échéant...
3°) Vous devez veiller particulièrement aux règles d'hygiène. Les patients sont en effet particulièrement vulnérables à l'infection étant donné qu'ils sont pour la plupart neutropéniques. L'une des règles fondamentales est de veiller à vous laver systématiquement les mains lorsque vous passez de l'examen d'un malade à un autre. Les mains sont en effet le principal vecteur de germes.


LA VALIDATION DU STAGE
Vous serez évalué tout au long de votre stage. Au début du stage vous serez interrogés sous forme de petites questions et de cas cliniques en sémiologie et en pathologie. Ces 2 examens de coefficient 1 sont considérés comme un pré-requis. Un examen de fin de stage sous forme de petites questions et cas cliniques permettra de juger votre apprentissage pratique. Cet examen est de coefficient 2 au même titre que l'évaluation de votre comportement selon la grille portée sur votre carnet.
Pour valider le stage il faut obtenir une moyenne supérieure ou égale à 10/20.
Par ailleurs en cas d'absence de 3 jours non justifiées ou d'absence durant la garde, le stage est automatiquement invalidé.


ACTIVITÉ AU SERVICE
Vous avez la responsabilité de l'observation du patient. Les principes de rédaction de l'observation en hématologie obéissent aux mêmes principes de rédaction de toute observation avec une attention particulière pour l'examen des organes hématopoïétiques.
Si le patient est hospitalisé pour la première fois, l'observation doit comporter outre l'identité du patient, son adresse, ainsi que le nom et l'adresse du médecin qui l'a adressé au service, la recherche des antécédents personnels et familiaux, l'histoire de la maladie, l'examen systématique des différents organes et se terminer par une synthèse où sont rapportés les éléments essentiels de l'observation et une proposition de diagnostics. Les diagnostics doivent être cités par ordre de probabilité décroissante et doivent être argumentés. Vous devez ensuite proposer les examens paracliniques pour confirmer le diagnostic. Vous devez proposer en premier lieu les examens qui aboutissent le plus rapidement au diagnostic, qui sont les moins traumatisants et les moins coûteux.
Lorsqu'il s'agit d'un patient déjà hospitalisé vous devez faire une mise au point comportant un résumé de l'observation, les résultats de l'examen clinique à l'admission.
Vous devez examiner chaque jour le ou les patients dont vous avez la charge et reporter les résultats de votre examen ainsi que les différents examens paracliniques reçus.


ACTIVITÉ A LA CONSULTATION
Vous devez faire les observations des nouveaux et anciens patients en suivant les mêmes principes que pour les observations des patients hospitalisés.
Les autres patients vous seront rapidement présentés par le médecin consultant. Vous serez éventuellement amenés a faire l'examen de certains patients ou à faire des prescriptions des examens complémentaires ou d'ordonnances.

ACTIVITÉ A L'HOPITAL DE JOUR
Vous serez amenés à faire des mises au point des observations des patients. Vous devez également participer à la surveillance des transfusions et des chimiothérapies administrées.


LES TOPOS
Des topos animés par les enseignants porteront sur les thèmes suivants :
*Les leucémies aiguës
*CAT devant un syndrome hémorragique
*Les anémies-Interprétation des hémogrammes
*La transfusion
Ils ont essentiellement un objectif pratique et requièrent votre participation active. Vous devez revoir au préalable votre cours portant sur le thème prévu.
Par ailleurs vous serez amené à préparer en groupe des exposés sur certaines pathologies hématologiques. La répartition des groupes sera établie au début de votre stage.
La projection de films relatifs à la pathologie hématologique est également programmée au cours de votre stage. La projection de ces films qui à lieu au centre audio-visuel de la faculté de médecine est suivie d'une discussion animée par un enseignant.
Une séance d'initiation à internet est également programmée au cours de votre stage. Cette séance a pour objectif de vous familiariser avec cet outil dans le but de l'utiliser pour votre formation.
Ces topos sont programmés en fonction de la durée de votre stage. Lorsque la durée du stage est écourtée par des examens à la faculté, la priorité est donnée à l'activité au lit du malade.

POURQUOI DES GARDES ?
Pendant les gardes que vous serez amenés à faire vous devez :
1°) Connaître les modalités de surveillance et de réanimation des patients en aplasie médullaire et de certaines chimiothérapie
2°) Placer et surveiller une transfusion sanguine
3°) Apprendre la conduite à tenir devant certaines urgences hématologiques admises pendant la garde
4°) Participer avec l'équipe soignante à la prise en charge des malades hospitalisés Le jour où vous êtes de garde, vous devez prendre les consignes avant de partir à midi.
5°) Vous devez faire à la fin de votre garde un rapport dans lequel vous notez ce qui s'est passé durant la garde.


LA VISITE DU LABORATOIRE
C'est une visite qui dure 1h 1/2 à 2heures dont le principal objectif est que vous sachiez comment les différents examens hématologiques sont faits.
Cette connaissance vous permet de mieux interpréter ces examens au lit du malade.

LA VISITE DU CENTRE REGIONAL DE TRANSFUSION SANGUINE
La visite du CRTS dure également 1h 1/2 à 2heures. Pendant cette visite vous apprendrez comment sont préparées les différentes fractions sanguines et quels sont les examens systématiquement réalisés sur le sang. On vous montrera également comment se font la cytaphérèse et la plasmaphérèse. De même, on vous fera une démonstration du contrôle ultime du groupage du receveur et de la poche de sang par la carte de contrôle pré-transfusionnelle obligatoire avant chaque transfusion.
Vous êtes également conviés à donner votre sang après la visite du centre.

BIBLIOGRAPHIE RECOMMANDÉE

Hématologie Pédiatriques*; D.Sommelet; G.Schaison
Doin-1990
Hématologie de Bernard Dreyfus*;J.Breton-Gorius; F.Reyes, H.Rochant, J.Rosa, J.P.Vernant
Flammarion-Médecine-Science 1992
Les anémies; B.Longpré
Masson-1994
Encyclopédie Médico-Chirurgicale Hématologie*
Editions Techniques
Les plaquettes sanguines*; M.Samama, Y.Sultan, J.Y.Muller
Doin 1983
Physiopathologie de l'hémostase et de la thrombose*; Y.Sultan, A.M.Fisher
Doin
Décision en hématologie; P.Casassus, G Le Roux
Vigot 1990
Folates et cobalamines*; R.Zittoun, B Cooper
Doin 1987
Actualités hématologiques*; M.Boiron
Masson 1985
Tomodensitométrie en hématologie*; J.L.Binet, B.H.Merel
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Sang et toxiques*; P.Gervais
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Atlas de cytologie hématologique*; F.Hayhoe, R.Flemans
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Le sang :Atlas commenté d'hématologie*; C.I.Kapff
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La lymphographie normale et pathologique*; J.Grellet
Les monographies du CERR N°6, 1969
Encyclopédie des cancers : Hémopathies malignes*; R.Zittoun
Flammarion 1986
Les polyglobulies*; J.F.Abgrall
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La maladie drépanocytaire*; P.Bégué
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La drépanocytose*; P.Beauvais
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Que faire devant une anémie chez l'adulte*;Y.Najean,G.Catz
Masson 1975
Manuel d'hématologie*; R.Zittoun, M.Samama, J.Marie
Doin 1988
Aide mémoire d'hématologie*; C.Sultan
Flammarion 1982
Hématologie*; B.Gentet
Lavoisier 1989
Hématologie cytologique, hémostase*; A.Favier
Imprimerie J.P. 1986
Practical Diagnosis of hematlogic disorders; C.Kjedsberg, E.Beutler, C.Bell, C.Hougie, K.Foucar,R.Savage
ASCP Press (Chicago) 1989
Hémostase et thrombose (4ème Edition); J.Leroy, G.Potron, M.Samama, M-C Guillin, G.Tobelem, Y.Gruel
La Simarre (Paris) 1994
Essentiel Haematology (3ème Edition); A.V Hoffbrand, J.E.Pettit
Blackwell-Science, 1993

* Disponible à la bibliothèque de la Faculté de Médecine et de Pharmacie de Casablanca