1: b
2: a, d, e
3: b, d, e
4: c
5:
c, d
6:
b, c, e
7: b, c, d
8: b, c, d
9: b, d, e
10: b
11: a, c
12: b, c, e
13: a, b, e
14: b, c
15: a, b, c, e
16: d, e
17: a:
Anémie hypochrome microcytaire arégénérative
b : a
c : d
d :b, c
Anémie normocytaire normochrome
Hypoleucocytose majeure avec
hyperlymphocytose thrombopénie sévère
Hémogramme évocateur de LLC ? Mais la
LCC n’existe pas chez l’enfant. Plutôt blastes pris
pour des lymphocytes.
Ceci indique le myélogramme qui montre une
moelle riche ++++ infiltré par des blastes de petite taille, à
cytoplasme réduit, non granuleux, noyau à chromatine fine
LAL type 1
TRAITEMENT :
Mise en condition : transfusion,
uricolytique, antibiothérapie chimiothérapie
Ce jeune homme présente un syndrome
fébrile, un syndrome hémorragique, un syndrome anémique, soit
un syndrome d’insuffisance médullaire
L’hémogramme montre une pancytopénie
expliquant les signes cliniques avec anémie non régénérative
témoignant d’une origine centrale
HYPOTHESES DIAGNOSTIQUES :
Aplasie
médullaire
Leucémie aiguë
Infiltration
médullaire tumorale (hémopathie ou néoplasie)
BILAN :
Myélogramme :
moelle pauvre. La pauvreté de la moelle peut être liée à une
hémodilution
Biopsie
ostéo-médullaire qui seule peut affirmer la pauvreté de la
moelle, apporter des éléments pronostiques et éliminer toute
infiltration par des cellules pathologiques ou extra médullaires
Conclusion :
Aplasie médullaire
CAT :
Interrogatoire minutieux à la recherche
toxiques médicamenteux, d’une irradiation accidentelle,
d’une cause infectieuse (hépatite virale,
tuberculose…) Le plus souvent aucune étiologie ne sera
retrouvée et on parlera d’aplasie médullaire idiopathique
Traitement :
Symptomatique (transfusion de culots
érythrocytaires, plaquettaires, antibiothérapie à large
spectre
Après enquête bactériologique,
bi-antibiothérapie à large spectre
Traitement de fond : Greffe de moelle
osseuse si donneur HLA compatible ou immunosuppresseurs
(ciclosporine, sérum anti-lymphocytaire)
Syndrome anémique chez un homme de 66 ans
le reste de l’examen clinique est pauvre ne permettant pas
de soulever des hypothèses diagnostiques précises
L’hémogramme s’impose, il montre
Une anémie sévère légèrement
macrocytaire non régénérative (réticulocytes à 25000/mm3)
une thrombopénie, une leucopénie avec neutropénie modérée
(PNN à 1500/mm3) une absence de blaste
Donc une pancytopénie probablement
d’origine centrale
HYPOTHESES DIAGNOSTIQUES :
A cette étape, on peut évoquer :
Une aplasie
médullaire
Une leucémie
aiguë
Une anémie
mégaloblastique
Une
dysmyéloplasie
Le myélogramme
s’impose
Il montre une moelle de richesse normale (+++) avec mégalocaryocytes ++ 60% d’érythroblastes, 30% pour la lignée granulocytaires avec anomalies morphologiques et 10% de blastes. Conclusion : anémie réfractaires avec excès de blastes (AREB)
BILAN :
Coloration de Perls sur le frottis
médullaire mettant en évidence un excès de sidéroblastes
(70%)
Ferritinémie qui serait augmentée
CAT :
Seul
traitement : Transfusion à la demande pour maintenir un
taux d’Hb à 10g
Evolution à
court et long terme :
Hémochromatose
liée au transfusion itérative (possibilité d’utiliser une
chélateur du fer type dysféroxamine=
Risque de
transformation en leucémie aigue : augmentation du
pourcentage de blaste. Leucémie alors de mauvais pronostic
Les signes
cliniques évoque une sidéropénie ou une thalassémie
L’hémogramme
montre une anémie microcytaire hypochrome
Une leucopénie
et une hyperthrombocytose modéré
Il s’agit
donc d’une anémie sidéropénique carentielle qui pourrait
être confirmée par
Fer 20µg/100ml
CTF = 570µg/100ml
Ferritinémie =
3µg
VS = 25 (éliminant
une cause inflammatoire)
SYNTHESE ET
INTERPRETATION :
Syndrome
anémique modéré chez un jeune homme de 22 ans sans notion
hémorragique ni signes d’orientation.
L’hémogramme
montre une pseudopolyglobulie microcytaire hypochrome avec
réticulocytes élevées.
Thalassémie
hétérozygote
Anémie
sidéropénique carentielle ou spoliative
Anémie
inflammatoire
BILAN :
VS = 2/5 Fer
= 65 µg/100ml
CTF = 308 µg/100ml
Elimine les 2 dernières hypothèses
L’éléctrophorèse des l’Hb montre HbA1 = 94,8% ;
Hb = A2 = 5,2%
L’augmentation
modérée de l’HbA2 permet de porter le
diagnostic de thalassémie hétérozygote.
L’Indice
d’England
VMC – ( 5 x
Hb + nb de GR + 3,4) < -6
Soit 64 –
(62 + 6,05 + 3,4) = 7,9
aurait pu
évoquer plus une thalassémie hétérozygote qu’une carence
en Fer.
CAT :
Une fois le diagnostic porté, rassurer le patient (maladie asymptomatique), faire une enquête familiale de façon à dépister les formes hétérozygotes (conseil eugénique).
Les signes
cliniques et l’hémogramme évoquent :
Une thalassémie
homozygote
Une autre
hémoglobinopathie
Une anémie
sidéropénique (géophagie)
L’hémogramme
montre une anémie microcytaire hypochrome peu régénérative
Une
hyperleucocytose sans infection évoquant une phénomène
d’entraînement
Autres examens
à demander
Ferritinémie
= 187,5µg, éliminant l’anémie sidéropénique
Electrophorèse
de l’Hb : Hb A1 = 38,9%
A2
= 2,2% F= 58,7% confirmant le
diagnostic de Thalassémie homozygote
Enquête
familiale
- Père
El. Hb. Hb
A1 = 95,5% Hb A2 = 4,5%
- Frère
Amine A2 = 8,9%
Achraf : A2 = 8,9%
Tous les 3
présentent une forme hétérozygote en général asymptomatique
Problème de
prise en charge de l’enfant :
Transfusion
itérative tous les 2 à 3 semaines, chélation non faite (coût
élevé)
Vaccination
Hépatite B
Lederfoline per
os
Splénectomie en juin 1999 après
vaccination anti-pneumococcique
Anémie
microcytaire hypochrome, sévère Hb = 6,2g mais relativement
bien tolérée
Leucopénie et
hyperthrombocytose habituellement rencontrées dans les anémies
sidéropéniques. Soit anémie spoliative (règles abondantes)
soit anémie inflammatoire. L’exploration du fer, permet
d’adopter le diagnostic d’anémie ferriprive spoliative
Fer sérique
10µg/dl
CTF = 480 µg/dl
Ferritinémie =
3µg
Chez la jeune
femme une étiologie prédomine sur toutes les autres les
ménorragies.
Souvent
physiologiques et négligées par les aptients parce
qu’elles s’y sont habituées
Rechercher
cause favorisante
Port de
stérilet
Fibrome utérin
Cancer du col
Maladie de
Willebrand
Exploration
digestive systématique : fibroscopie …
non indispensable
dans ce cas
Traitement par
le fer = fer 200 à 250 mg/j 4 mois
Pas de
transfusion
25 : Commentaire :
Anémie sidéropénique confirmée par les examens
complémentaires, le traitement est bien conduit
La radio du
thorax a montré des images de comblement alvéolaire diffuses.
Le diagnostic d’hémosidérose pulmonaire a
été soulevé
Le lavage
broncho-alvéolaire montre des sidérophages
Le bilan
étiologique (cardiaque, immuno …) est négatif
Au total :
hémosidérose pulmonaire idiopathique
Traitement à
proposer : prédnisone
Pronostic
mauvais ; car évolution constante vers une fibrose
pulmonaire.
Les constantes
hématimétriques (VMC, CCMH, TCMH) sont aberrantes évoquant des
agglutinines froides. La CCMH n’est jamais supérieure
à 36%.
CAT
* Porter le
prélèvement à 37° ce qui permettra de libérer les
agglutinats et d’obtenir une NFS correcte
* Faire un test
de Coombs
SYNTHESE
ET INTERPRETATION :
Homme de 23 ans,
présente un syndrome anémique, une ictère, des douleurs
osseuses
Hémogramme :
anémie normochrome normocytaire le ferrement régénérative
(réticulocytes 136 000/mm)
Hyperleucocytose
sans fièvre évoquant un mécanisme d’entraînement
hyperthromcytose
Ictère à
bilirubine libre évoquant une hémolyse
HYPOTHESES
DIAGNOSTIQUES
A l’étape
clinique, le priapisme aurait pu rentrer dans le cadre d’une
LMC (mais il n’existe pas de splénomégalie née
d’hyperleucocytose majeure
Le tableau
clinique et l’hémogramme évoque plutôt avec anémie
hémolytique type drépanocytose avec microthromboses pouvant
expliquer les douleurs osseuses, le priapisme, l’absence de
splénomégalie est habituelle dans les anémies de ce type
(fibrose splénique secondaire aux microthromboses)
BILAN ET
CAT
*
Electrophorèse de l’hémoglobine
Hb A1
= 11,1% HbF = 24,7%
Hbs = 62,7%
HbA2 = 1,5%
Drépanocytose
homozygote
* Transfusion,
antibiotique, alcalinisation Hydergine*, antalgique.
Le tableau
clinique fait évoquer une anémie hémolytique mécanique
(mauvais fonctionnement de la valve) mais l’absence de
schizocytose, le caractère microcytaire hypochrome de
l’anémie fait plutôt évoquer une anémie sidéropénique
Ferritinémie
5ng/ml confirme cette hypothèse
Bilan
étiologique : fibroscopie, Echographie abdominale, examen
gynécologique, échocardiographie est normale
La reprise de
l’interrogatoire retrouve des ménometrorragies (liée au
sintrom)
CAT :
Cure martiale,
apport préventif de fer.
L’histoire
de la maladie évoque une spherocytose
héréditaire ou une hémoglobinopathie type drépanocytose
devant les douleurs osseuses
Résistance globulaire : HI = 4,5 (5,2 – 4,8)
HF = 4,2 (4,6 – 4)
Ht = 3,5 (3,4 – 3,1)
Elect.
Hb : Hb A1 = 3,3% F =
7,1% C = 89,5%
Bilirubine = 7mg ASAT
= 15
ALAT = 12 LDH =
258
Fer sérique
53µg/100ml
CTF = 303µg/100ml
Ferritinémie =
63µg/100ml
Test de Coombs négatif
AU
TOTAL :
Hémoglibinose C
Enquête
familiale à faire
SYNTHESES ET
INTERPRETATION :
Un homme âgé, qui présente des douleurs osseuses, une anémie normochrome normocytaire et un syndrome inflammatoire évoquant un myélome multiple
BILAN :
Electrophorèse
des protides : pic gamma 85g/l
PS = DC++++.
Plasmocytes 90%, dystrophiques
Radio colonne
vertébrale : nombreux tassements sur le rachis + 2
fractures de côtés
Immunoélectrophorèse
des protides : Ig G Kappa monoclonal
AU TOTAL
Myélome Multiple
stade III
CAT :
Devant le coma et
la symptomatologie fonctionnel, on évoque un syndrome
d’hyperviscosité et on début une plasmaphérèse
L’anémie ne
nécessite pas de transfusion en urgence elle est probablement
majorée par l’hyperprotidémie
Après échange
plasmatique, le malade sort du coma
Allopurinol ou
même urate oxydase
Traitement de
l’hypercalcémie : corticoides, biphosphonates
Chimiothérapie,
radiothérapie
SYNTHESE ET
INTERPRETATION :
Jeune homme de
23 ans, présentant un syndrome anémique, un syndrome fébrile
avec des sueurs son état général altérée
L’hémogramme
montre une anémie microcytaire hypochrome. Une hyperleucocytose
modérée à PNN. Une hyperthrombocytose
HYPOTHESES
DIAGNOSTIQUES :
Une anémie
inflammatoire rentrant dans le cadre
D’une
infection
D’une
tuberculose
D’une
hémopathie type maladie de Hodgkin ou lymphome non hodgkinien
malgré l’absence d’adénopathie périphérique
BILAN :
L’exploration
du fer et la mesure de la VS :
Fer =
40µg/100ml (diminué) CTF =
240µg/100ml (diminué)
Ferritinémie
= 240µg/100ml (normale)
VS = 87
Permet de
confirmer le caractère inflammatoire de l’anémie
Le reste du bilan entre autre
l’échographie abdomino-pelvienne montre des adénopathies
mésentériques du hile du foie et du hile splénique de 2 à 3
cm.
La biopsie
d’un ganglion sous échographie permet de porter le
diagnostic de maladie de Hodgkin
CAT :
Bilan d’extension (BOM, TDM
thoraco-abdomino-pelvienne .. ) permettra une stratification
et adapter le traitement par chimiothérapie et radiotherapie